Acalasia

Definición

Trastorno primario de la motilidad esofágica, caracterizado por una tríada fisiopatológica:

1. Aperistalsis con aparición de ondas terciarias

2. Hipertonía del EEI

3. Falta de relajación del EEI

Epidemiología

• Puede presentarse en cualquier edad, pero el dx suele hacerse entre los 25 y 60 años

• No hay predilección por género

• Se asocia a elevado riesgo de cáncer (3-30 veces más)

• Se presenta en el Sx de Allgrove

Etiología

• Primaria: Etiopatogenia aún desconocida, se postulan mecanismos genético/hereditarios, degenerativos, autoinmunitarios y relacionados a infecciones virales.

• Secundaria (pseudoacalasia): la causa conocida más fr. es la enf. de Chagas.

Fisiopatología

Existe degeneración y disminución de las células ganglionares inhibitorias del plexo mientérico de Auerbach, produciendo falta de relajación del EEI durante la deglución y falla de la secuencia peristáltica.
Lleva a la falta de pasaje del bolo alimenticio hacia el estómago, con la consecuente acumulación y dilatación del esófago con espasmos esofágicos.

Clínica

• Disfagia (98%): es el síntoma de mayor sensibilidad. Tanto para líquidos como para sólidos (puede ser al inicio para líquidos y luego en sólidos). De larga evolución.

• Regurgitación (78%): Contenido alimentario sin digerir y saliva acumilada. No ácido ni bilis. En especial por la noche en decúbito.

• Pérdida de peso (76%): en casos avanzado puede asociarse a anemia, malnutrición y deficiencias vitamínicas.

• Vómitos (52%)

• Pirosis (50%): causada por estasis y fermentación de los alimentos.

• Dolor torácico precordial (36%): tipo opresivo o transfixiante, producido por espasmos esofágicos.

• Síntomas respiratorios (51%): espidosdios de tos nocturna, neumonías recurrentes, disnea, estridor, sibilancias, disfonía (secundarios a broncoaspiración e irritación).

Diagnóstico

1. Anamnesis (síntomas y antecedentes)

2. Ex. físico: evaluación de los signos respiratorios 

3. Ex. complementarios:

   • Videoendoscopía digestiva alta (VEDA): Suele ser el primer estudio realizado, pero puede ser normal! Permite descartar patologías orgánicas (p. ej. carcinomas distales). Se visualiza aperistalsis, UEG afinada pero franqueable, contenido alimentario, esofagitis.

   • Rx seriada esofago-gastro-duodenal (SEGD): evalúa el grado de dilatación esofágica y el eje del órgano (lineal o sigmoideo) y posibilida su clasificación radiológica.

   • Manometría esofágica de alta resolución: es el estudio más sensible y específico (gold standard).
     2 criterios: relajación incompleta del EEI (presión residual >8 mmHg) y ausencia de peristaltismo en el cuerpo esofágico.
     Además según el patrón de presurización esofágica se subdividen en tres tipos (Clasificaición de Chicago abajo).

   • Laboratorio: Serología para Chagas (IFI, ELISA, HAI)

Diagnósticos Diferenciales

Descartar causas de obstrucción mecánica:

• Áreas de estenosis

• Neoplasias

• Estructuras vasculares

• Cuerpos estraños

• Pseudoquiste pancreático (compresión extrínseca)

Causas funcionales de pseudoacalasia:

• Enfermedad de Chagas

• Procesos infiltrativos (sarcoidosis, amiloidosis)

• Disturbios post-vagotomía

• Neurofibromatosis de von Recklinghausen (NF-1)

• Tumores endocrina múltiple tipo 2B (MEN 2B)

• Síndrome de Sjögren

Tratamiento

Opciones terapéuticas: tx médico, endoscópico o quitúrgico

1. Tx médico: Es el menos efectivo. 

   • Bloqueantes cálcicos: Bloquean los canales de calcio, inhibiendo la contracción del músculo liso del esfinter esofágico inferior. Nifedipina 10-30 mg sublingual o masticable.

   • Nitratos: Dinitrato de isosorbide 5 mg sublingual

   • Indicaciones: px en los que el tx invasivo está contraindicado o que lo rechazan, falla del tx con toxina botulínica o como tx sintomático hasta la intervención definitiva.

2. Tx endoscópico con toxína botulínica: mejoría sintomática a corto plazo (6 meses)

3. Tx quirúrgico

   • Esofagocardiomiotomía con funduplicadura antirreflujo: 

   • Cirugía endoscópica: miotomía endoscópica peroral:  es la cirugía menos invasiva, excelentes resultados y confort del px. Desventaja: no premite realizar funduplicatura ergo provoca RGE.
     
     (terminar)